Klinicheskij profil' bol'nyh gemofiliej iz Verhnego Assama Issledowanie na baze bol'nicy

V issledowanie byli wklücheny wse pacienty, postupiwshie w otdelenie mediciny i pediatrii s gemofiliej. Vsego bylo issledowano 79 pacientow s gemofiliej, 94,9% muzhchin i 4% zhenschin; 74,7% byli w wozraste do 20 let, 78,5% byli izwestnymi pacientami s gemofiliej, w to wremq kak 21,5% byli nedawno diagnostirowany; 64,6% pacientow imeli opredelennyj semejnyj anamnez; 79,7% byli s deficitom faktora VIII i 20. U 47 (74,6%) pacientow byl tqzhelyj deficit faktora VIII, u 12 (19%) pacientow - umerennyj deficit faktora VIII i u 4 (6,4%) pacientow - legkij deficit faktora VIII; u 11 (68,7%) pacientow byl tqzhelyj deficit faktora IX. Iz 57 pacientow s krowotecheniem iz sustawow u 38 (67%) byli porazheny kolennye sustawy, u 16 (28%) - golenostopnye, u 13 (22,8%) - luchezapqstnye, u 8 (14%) - loktewye i u 3 (5,3%) - plechewye. Iz 19 sluchaew wnutrimyshechnogo krowotecheniq u 13 (68,4%) pacientow bylo krowotechenie iz psoasa; u 43 (75,4%) pacientow bylo mnozhestwennoe wowlechenie sustawow; u 7 (12,3%) pacientow bylo i sustawnoe, i wnutrimyshechnoe krowotechenie; u 68,4% pacientow byla deformaciq sustawow. Bol'shinstwu nashih pacientow budet polezno profilakticheskoe lechenie s regulqrnoj zamenoj faktorow.